硬皮病的分类有两种,即局限性硬皮病、系统性硬皮病,而局限性硬皮病分为点滴状硬皮病、斑块状硬皮病、线状硬皮病、泛发性硬皮病。系统性硬皮病好发于中青年女性,病变不仅侵犯皮肤,同时可累及内脏多器官,故病情常较重,分为肢端型硬皮病和弥漫型硬皮病。
一、局限性硬皮病:
1、点滴状硬皮病:皮损发生于上胸、肩、颈、臀或股部,呈斑点状,圆形,略有凹陷,可呈黄豆至硬币大小,白色或象牙色,呈簇状或线状排列,质地柔软或有羊皮纸样感觉。点滴状硬皮病病变进展缓慢,可扩展融合或持续不变,有些可消退,留有轻度色素沉着。
2、斑块状硬皮病:又称硬斑病,躯干部多见,也可发生于身体各处。皮损特点初期为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害,呈椭圆或不规则形,钱币大小或更大。数周或数个月后,皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷,且呈象牙或黄白色,皮损周围绕以淡红或淡紫色晕,触之似皮革样硬,久之皮损表面光滑干燥无汗,毳毛消失。
3、线状硬皮病:好发于青少年,常于10岁以内发病,条状皮损常沿单侧股体或肋间神经呈线状分布,皮损变化同斑块状硬皮病,但常进展迅速,累及皮下组织、肌肉筋膜,最终硬化并与下方组织粘连,可引起肢体挛缩及骨发育障碍,当皮损跨关节时可致运动受限。
4、泛发性硬皮病:本病以四肢末端皮肤出现对称性肿胀、硬化开始,逐渐波及面部和全身。皮肤改变最初为肢端动脉痉挛现象、紫绀、肿胀,随病情发展皮肤硬化,表面平滑、光亮。
二、系统性硬皮病:
1、肢端型硬皮病:肢端型约占系统性硬皮病的95%,多先有雷诺现象,皮肤硬化常自手、面部开始,病程进展较缓慢。
2、弥漫型硬皮病:仅占5%,无雷诺现象和肢端硬化,开始即为全身弥漫性硬化,病情进展较快,多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化,预后差。
日常建议使用乳液和防晒霜,可以保护干燥或僵硬的皮肤,避免洗过热的热水澡和淋浴,避免接触强烈的肥皂和家用化学药品,以免刺激皮肤。
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